Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特平的疾得病,特指脑出血病症。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病症,20 之从前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及执行内分泌,精神相反,后肢心理因素。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断睾丸轻度肿胀,整个睾丸高接收机,结构上原有
病因:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以睾丸的中央层不止都以,背层和腹层相对原有,表现出「果酱平」。 其他不止的灰质有从前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。
临床研究表现
认知障碍,后肢精神状态,痉挛头痛及不省人事。
主要特点
1. 脑出血病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断睾丸高接收机;
2. PET能谱是重要的主要用途病因新技术,可推断 NAA/Cr 计算公式在疾得病头痛后的从前 4 个月降低,随后显现出来乳糖山峰、脂类山峰,这些推断出与临床研究症状的恢复有违。
鉴别病因
睾丸胶质瘤:人口为120人效应导致睾丸出血。
脱髓鞘:溃疡通常离散,竖直分布,深褐色 Dawson 手指平。
毛细血管水肿:水肿通常较为离散。
Wernicke 脑得病:通常不止皮质、丘脑和弓状导水管附近灰质。
治疗
尚无完全一致可验证的治疗,通常肠外获得硫胺素。
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